Funktionen der Aktivatorproteine beim Sphingolipid-Abbau (abgelesen an den pathologischen Lipidspeichereffekten bei aufgespuerten Faellen genetischer Aktivatorprotein-Defekte)

Projektleitung und Mitarbeiter

Harzer, K. (Prof. Dr. med.), Kustermann-Kuhn, B. (Dr. rer. nat.), gemeinsam mit: Christomanou, H. (Assist. Prof., Lab. of Neurochem., Bioch. Soc., Athen), Paton, B. C. (Ph. D., Dep. of Chem. Pathol., Adelaide Children's Hosp., North Adelaide), Sandhoff, K. (Prof. Dr. rer. nat., Inst. fuer Organ. Chemie u. Biochem., Univ. Bonn)

Forschungsbericht : 1990-1992

Tel./ Fax.:

Projektbeschreibung

Sphingolipid-Aktivatorproteine sind fuer den normalen Abbau vieler Typen der ubiquitaeren Sphingolipide genau so wichtig wie die abbauenden Enzyme, mit denen sie kooperieren. Vergleichende metabolische Tests ("Lipidbeladungstests" mit radioaktiven Substraten) an normalen und Aktivatorprotein-defizienten Fibroblastenkulturen geben Aufschluss ueber die Funktionen der Aktivatorproteine. In Zusammenarbeit mit den auswaertigen Labors werden die Wildtypen und Defektmutanten der Aktivatorproteine immunologisch und molekulargenetisch charakterisiert.

Mittelgeber

Publikationen

Schnabel, D., Schroeder, M., Fuerst, W., Klein, A., Hurwitz, R., Zenk, T., Weber, J., Harzer, K., Paton, B. C., Poulos, A., Suzuki, K., Sandhoff, K.: Simultaneous deficiency of sphingolipid activator proteins 1 and 2 is caused by a mutation in the initiation codon of their common gene. - J. biol. Chem. 267, 3312-3315 (1992).

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qvf-info@uni-tuebingen.de(qvf-info@uni-tuebingen.de) - Stand: 15.09.96
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